Что такое гиперплазия надпочечников?

Гиперплазию надпочечников, иначе говоря, адреногенитальный синдром, часто относят к заболеваниям, связанным с наследственностью, поскольку развивается это заболевание еще во время беременности. Эта болезнь может быть следствием функциональных нарушений в организме матери, применение во время беременности кортикальных препаратов, токсикоз, а также АКТГ. Основу патогенеза составляет сбои ферментативного синтеза гидрокортизона, вызванные дефицитом 21- или 11-бета-гидроксилазы. Из-за этих сбоев кора надпочечников начинает усиленно вырабатывать андрогены, что и вызывает гиперплазию надпочечников.

Что такое гиперплазия надпочечниковНе будет лишним ни одной мамочке ввести в поиск фразу вроде «гиперплазия надпочечников симптомы и лечение», чтоб получить более подробное описание этой болезни. Как правило, с такой проблемой чаще сталкиваются девочки, а не мальчики. Диагностировать эту болезнь чаще всего можно сразу после рождения. АГС может протекать в трех формах: гипертонической, вирильной и сольтеряющей.

При вирильной форме АГС возникают нарушения в половом развитии. Для гипертонической формы АГС характерно развитие еще и гипертензионного синдрома с дальнейшим изменением сосудов почек, глазного дна и прочих органов. Сольтеряющая форма АГС обычно встречается у деток младше года, отличается усиленной продукцией андрогенов и резким уменьшением продукции корой надпочечников остальных гормонов. У ребенка наблюдается частая рвота, обезвоживание и постоянная потеря веса.

Лечить гиперплазию надпочечников могут начать уже  с первой недели жизни младенца. Для этого доктором назначается один из аналогов кортизона, например, преднизолон, по 2 мг на каждый килограмм веса ребенка. Он способствует угнетению выработки АКТГ гипофизом. В процессе лечения доза постепенно уменьшается до поддерживающей.  Мальчикам поддерживающую дозу нужно принимать вплоть до окончания полового созревания, а вот девочкам такое лечение придется производить всю жизнь. В случае наличия выраженных дефектов строения внешних половых органов у девочек производятся пластические операции. Сольтеряющая форма гиперплазии надпочечников требует парентерального введения физраствора с 5%-ной глюкозой, а также внутримышечным введением 1,5 мг ДОКСА на каждый килограмм веса, но точные рекомендации по лечению может дать лишь ваш лечащий врач.

Прокомментировать: